众所周知,音乐对儿童成长有着不可低估的作用,同样,早期音乐启蒙教育对人工耳蜗婴幼儿植入者听觉和言语发育,智力的开发,行为、性格和人格的发展都至关重要。因此,我们提倡要尽早对人工耳蜗婴幼儿植入者开展音乐教育。科学家们研究和发现,经过常规的音乐启蒙教育,人工耳蜗婴幼儿植入者儿童时期的音乐感知能力在诸多方面都得到了发展,但在某些方面其平均水平与正常听力儿童相比仍有差距。本文将从节奏感知、音色识别、音高和旋律、歌词和音乐欣赏这五个方面介绍人工耳蜗婴幼儿植入者儿童时期的音乐感知能力,并简要介绍与言语和音乐感知能力及其密切相关的电听觉的频率编码内容。 01人工耳蜗婴幼儿植入者儿童时期的音乐感知能力 节奏感知 人工耳蜗植入者在节奏感知测试中的平均表现基本可以达到同龄正常听力儿童的水平,因此研究人员表示当人工耳蜗植入者的认知能力发育到一定水平时,他们应该可以很好地感知节奏较为鲜明的音乐,特别是在安静的环境中,音乐的节奏并不是很快的情况下,比如大家熟知的“生日快乐歌”。人工耳蜗植入者音乐启蒙应该从节奏感知开始,建议早期多听节奏感强的儿歌。 音色识别 音色识别主要指的是对乐器的识别,也就是评估受试者是否能够区分不同乐器(例如钢琴和小提琴)弹奏的声音。研究结果表明人工耳蜗植入者的平均音色识别能力并不能达到同龄正常听力儿童的水平。但是,通过进一步的研究发现人工耳蜗植入者可以识别出音色差异较大的乐器,比如钢琴和笛子;并且,相比较于多乐器弹奏的乐曲,人工耳蜗植入者识别由单一乐器弹奏的乐曲会更加容易一些;另外,没有参加过音乐课程的儿童在乐器识别上的表现会偏弱,主要是因为他们对乐器的接触和了解不够。因此,对人工耳蜗植入者,我们应该积极融入音乐课程,并且音乐教师需根据儿童的实际情况早期尽可能地选择由单一乐器弹奏的乐曲。 音高和旋律 音高感知能力测试主要评估受试者是否能够辨别出两个或多个声音的高低。因为旋律是由许多音高不同的音以一定的节奏呈现的,所以旋律感知与音高感知息息相关。研究发现人工耳蜗植入者虽在各种评估音高感知能力的测试中的平均表现要差于同龄的正常听力儿童,且个体差异性较大,也就是说有的植入者的表现非常好,而有些植入者的表现远低于正常同龄人的平均水平。部分先天性聋和早期耳聋的植入者表现较差是因为这些植入者的耳聋发生时间较早,对音高的记忆存在缺失,并不知道什么是正常的音高感知,因此对他们来说,音高识别测试的难度非常大。 音高感知能力的低下会影响其识别一些节奏和旋律较为简单的歌曲,比如“生日快乐歌”和“小星星”等。因此,早期人工耳蜗植入并尽早开启音乐教育对获得较好音高感知能力极为重要。 另一个大家可能会关心的问题是孩子们是否可以很好地哼唱歌曲,通俗一点,就是他们能否唱歌唱在调子上?目前的研究结果提示:“这是一个极大的挑战!”因为欠佳的音高和旋律感知能力极大地影响了他们对旋律的把握,也就比较难于把歌唱在调子上。但是这并不代表儿童植入者不能够学习唱歌和弹奏乐器,研究显示部分儿童在学习过程中会通过一些视觉线索帮助自己识别音高和旋律,比如他们会仔细观察钢琴,并很快地发现不同的钢琴键对应不同的音高,然后积累识别音高和旋律的经验和提高能力。 歌词 虽然严格来说,歌词并算不上音乐的主要特性,但是歌曲中歌词和乐曲往往同时出现,所以在一定程度上,歌词可能可以有效地帮助人工耳蜗植入者辨别歌曲,因为不同的歌曲歌词也会不同,但是这会受到人工耳蜗植入者对歌曲的熟悉程度的影响。这种通过歌词辨别歌曲的方法可能会更加适用于语后聋并且在植入前对不同的歌曲有很多了解的人工耳蜗植入者。 音乐欣赏 — 音质和愉悦度 近几年,研究人员发现人工耳蜗植入者在节奏、音色、音高和旋律识别上的出色表现并不代表他们十分满意经过人工耳蜗处理后的音乐的音质(比如音乐声是刺耳的,还是柔和的,是响亮的,还是沉闷的)和愉悦感(比如听起来是否自然和愉快);而一些在节奏、音色、音高和旋律识别能力评估中表现欠佳的人工耳蜗植入者却表示他们很享受音乐,发现音乐可以带给他们不一样的美感。我们将听众们对于音质和愉悦度的感知统称为音乐欣赏。研究表明人工耳蜗植入者的平均音乐欣赏力并没有正常听力者高,也就是他们感知到的音乐并没有正常听力者感知到的那么悦耳动听。另外,研究人员通过对同一组人工耳蜗植入者对不同乐器的欣赏力的评估发现钢琴是最能给他们带来愉悦感,笛子次之,排名最末的两个乐器依次是喇叭和小提琴。同时,研究人员指出个人的音乐欣赏会受到很多因素的影响,例如耳聋的时间和个人的期望值。根据目前所获得的研究结果,研究人员提出音乐教育学家或者音乐教师可以尝试给人工耳蜗植入者听不同乐器弹奏的音乐帮助他们寻找到自己喜欢的乐器。 02电听觉的频率编码 言语和音乐中包含有大量的频率信息,人工耳蜗是否能够将有用的频率信息提取出来并且通过电刺激有效地传递至听觉中枢,对植入者的言语识别和音乐感知都至关重要。正常的听觉系统主要通过“位置编码”和“时间编码”两种方式分析频率,“位置编码”主要是指基底膜不同部位所感受声音的频率也不一样,因此基底膜可以看成是由一系列带通滤波器组成,每个带通滤波器都有一个中心频率,即引起基底膜最大振幅所对应的频率。其中,低频引起的最大振幅位于蜗顶,而高频引起的最大振幅位于蜗底。随后,同样具有频率选择性的听神经纤维接收来自基底膜上不同部位的频率信息,进一步将这些频率信息传送至更高级的听觉中枢。除此以外,听觉中枢系统可以通过分析听神经放电的时间间隔编码出声刺激的周期,而周期的倒数就是频率,这就是“时间编码”,但是“时间编码”只适用于较低频率声音的信号编码。 早期的单通道人工耳蜗主要依赖于通过改变电刺激速率实现对频率的“时间编码”,但是研究发现电刺激下的“时间编码”只适用于300Hz及以下。为了提高人工耳蜗植入者对高频信号的感知能力,科学家们研发了多通道人工耳蜗,即将由多个实体电极组成的长条形电极束植入到耳蜗的鼓阶中,电极束成螺旋状环抱蜗轴,这样不同的电极可刺激到耳蜗内不同位置的听神经纤维,也就是尽可能地在空间上模拟了正常听觉系统中对频率的“位置编码”。 随后在多通道和单通道的人工耳蜗植入者的比较研究中发现多通道植入者的频率感知能力明显优于单通道植入者,特别是对高频的感知。 虽然多通道人工耳蜗通过使用多个实体电极弥补了“时间编码”的不足,但是与正常听觉系统的“位置编码”相比,实体电极刺激位点的数目远远无法满足更高要求的频率编码的需要(例如音乐感知)。于是,“虚拟通道”成为了研究热点并运用到了临床中。“虚拟通道”是指利用两个实体电极产生的电场间的相互作用,通过改变两个电极电流的比例,在两个实体电极之间产生多个虚拟通道(图1),达到增加电刺激位点,进而提高人工耳蜗的频率编码能力的目的。如图1,在只有5个实体单极(黑色圆圈)的情况下,共产生了15个虚拟通道(黑色三角形),极大的增加了通道数量。虽然目前虚拟通道已经应用于临床,但仍需更多的研究报告说明人工耳蜗植入者的频率识别能力是否因此得到显著提高。 综上所述,人工耳蜗婴幼儿时期植入者可以通过早期的音乐启蒙教育在音乐感知的各个方面得到发展,对相对薄弱的方面,也可以通过良好的音乐课程设计学习训练得到提高。目前研究人员致力于在有限数量的实体电极的基础上运用“虚拟通道”技术进一步提高人工耳蜗植入者电听觉的频率编码能力,从而提高植入者言语和音乐的感知能力。 ■以上内容,上海交通大学医学院附属新华医院听力中心版权所有!欢迎转载,请注明出处!
家庭是孩子的第一课堂,家长是孩子的第一任老师。学会如何与孩子沟通,对家长来说非常重要!尤其对于听障家庭来说更为重要。开机后,孩子听见声音了,但漫漫康复之路才刚刚开始。由于各方面因素的限制,低龄人工耳蜗宝宝术后效果评估、设备调试等都非常依赖于家长的观察与表述,言语康复也以家庭康复模式为主。但是很多家长在刚开始的时候都感觉很迷茫,不知道在家里应该怎么观察孩子的听声反应情况,怎么给孩子进行康复。对于康复老师或者是听力医师建议的一些训练方式,经常会碰到很多家长在为此苦恼:孩子不好好配合我,怎么办?今天我们就来一起讲讲与孩子沟通的一些小技巧。 多多表扬,多多奖励 在人工耳蜗开机之初,孩子刚刚接触周围环境中声音的阶段,经常能听见家长担忧的抱怨:孩子刚开始一给声音就能有反应,几次后再给声,就没有任何反应了。对此家长们大可不必担心:这个阶段的孩子由于刚刚接触声音,一开始因为好奇和兴趣会做出反应,但他们此时还不明白这些声音的意义,同样的声音听得多了就很快失去了兴趣而不再做任何反应了。为了让孩子更长时间的配合训练,家长们要多多表扬、多多鼓励孩子的正确反应,多多给与奖励,让孩子逐渐明白听到特定的声音做出反应是有意义的,这样他就会慢慢配合!同时随着康复的逐渐深入,对于孩子各方面的能力要求也越来越高,有时候会听到一些家长的困惑:孩子某个音怎么纠正都发的不好,但是个别情况下又可以发音正确;又或者单个发音可以说得好,但是一放入句子中却变样了,这说明孩子对于这些音是可以纠正并正确发音的,只是可能缺乏足够的练习。因而在刚开机时候、遇到康复难题时,记得要多多表扬孩子、多多给予孩子鼓励,增强孩子信心,尤其对于内向胆小的孩子,这样有助于康复之路的顺利前进。但是需注意表扬、奖励的方式要恰当。 1表扬、奖励要及时 孩子如果能做出一次正确的反应,家长当时就应该给予表扬或者奖励,不能言而无信,让孩子失去信任,以致后面的训练不愿意配合,再表扬、奖励也无效。所以一般在训练之前就可以事先准备好奖励物品。 2表扬要具体 表扬越具体,孩子对哪些是好的行为就越清楚,遵守这些行为的可能性也就越大。例如在学说话过程当中,有些孩子会出现语序错乱、漏字等情况,孩子说对的时候,家长们不单单要表扬他说对了,还要表扬他这次为什么对了,例如主谓宾都说全了,而且顺序都是对的等等。 3表扬每一微小进步 训练过程中,每一阶段的康复目标要结合孩子目前实际情况,不要一次设置的目标过高,而应设置适当的目标,然后再慢慢逐步提高。每次有进步,都要进行表扬,尤其对于内向胆小的孩子。 4表扬、奖励方式选择 只有适合于孩子的表扬方式才能收到好的效果。不同年龄的孩子需要不同的表扬方式,必须根据孩子对表扬作出的反应来判断表扬是否恰当。除了口头表扬外还可以外加一些其他奖励,例如小孩子可以给予视觉奖励如看动画等或者食物奖励。大孩子可以给予一些喜欢的玩具、书籍或者满足一些他的合理要求等等。 5表扬、奖励方式不能过于单调 结合孩子各阶段的兴趣,定期更换表扬、奖励的方式。 适当的置之不理 临床上经常会听到一些家长说孩子会通过不佩戴耳蜗来发泄自己的不满情绪、或索取自己想要的一些物品、或强迫家长答应自己一些不合理要求。这样的情况下,家长要适当忽视不理睬,不能让孩子觉得用耳蜗可以达成一切目的,这样不利于孩子康复。用故意置之不理来对待不喜欢的行为,用表扬对待喜欢的行为,这两种教育孩子的艺术必须同时使用。以下是实施置之不理技巧的原则: 1划分行为 是否能够、是否应该以及是否愿意对孩子的某个行为不予理睬?这样做是否安全?例如孩子不愿意佩戴耳蜗,这时候首先应先考虑孩子是不是因为声音太大不愿意佩戴,还是其他原因,再决定是否关注。 2不动声色 对孩子令人讨厌的行为表现不要做出任何反应,即不说话也不看他或把他抱起来哄。 3坏行为改正以前的“最后一拼” 对孩子的行为所持的态度越能保持一贯性,对不良行为越是完全不予理睬,这种行为消失得就越快。 4强化好行为 可以用表扬和奖励好行为的方法来加快纠正孩子坏习惯的速度,还可以用夸奖别人的办法来鼓励孩子的好行为。 5"以不变应万变" 如果你拒绝了孩子的要求,可他不停的纠缠你,这时最好不要没完没了的说服他,而是明确的对他解释你不同意的理由---就讲一遍。 不要对孩子发脾气,这样做只会事后感到内疚。这时应能表现得无动于衷,继续做自己手头的事情,无论孩子想出什么新招,都平平淡淡地拒绝他。
人工耳蜗(Cochlear Implant)是一种电子装置,由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号,通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复或重建聋人的听觉功能。近年来,随着电子技术、计算机技术、语音学、电生理学、材料学、耳显微外科学的发展,人工耳蜗已经从实验研究进入临床应用。现在全世界已把人工耳蜗作为治疗重度聋至全聋的常规方法。助听器 (Hearing Aid) 是一个有助于听力残疾者改善听觉障碍,进而提高与他人会话交际能力的工具、设备、装置和仪器等。助听器有电力的和非电力的两类,后者目前已被废弃。前者又有电子管式和晶体管式两种。晶体管式助听器最为灵巧轻便,于1950年问世后已取代电子管式而被普遍采用。广义上讲凡能有效地把声音传入耳朵的各种装置都可以看作为助听器,狭义上讲助听器就是一个电声放大器,通过它将声音放大使聋人听到了原来听不清楚,听不到的声音,这种装置就是助听器。这两种东西可以从以下方面进行区别:1、人工耳蜗是通过电刺激直接刺激耳蜗的听觉毛细胞,传递电信号到大脑,形成声音;而助听器是通过放大听到的声音,增强音量来补偿听力。2、人工耳蜗是需要通过手术植入到皮下的;而助听器通常只需要塞入耳道等佩戴方式。3、人工耳蜗是补偿重度至极重度耳聋的听力损失;而助听器最多只能补偿到重度听力损失。选择植入人工耳蜗还是选择验配助听器,这要取决于你的听力损失程度和听力损失类型。
从发现孩子极重度听力损失开始,到后来的寻医问药,艰难选择耳蜗产品,再到令人揪心的手术、拆线,经过几个星期的等待,最后激动人心的日子终于到来了——人工耳蜗开机。很多家长可能会觉得,开机的那天,就是快到达这场康复赛跑的终点线了,但是这其实才是孩子令人难以置信的听力旅程第一步。有的家长对孩子康复非常上心,在开机前就提前做好了功课,在网上家长群里或网络视频上看到一些孩子在开机的时候有各种“莫名其妙”的反应,有的孩子可能是大哭大闹,家长手忙脚乱;还有的孩子可能没有反应,一脸懵萌。对于听力正常的孩子来说,他们在出生前的20周已经开始有听觉反应。也就是说在孩子出生时,他的大脑已经有二十周听周围声音的经历。而对于极重度听力损失的孩子们来说,在开机时,孩子的大脑刚刚第一次接触声信号。这就像从一个黑暗的房间出来,走进阳光里......而在这之前从来没有见过太阳,所以会有惊慌和害怕,您的孩子需要时间来调整。开机时通常的反应有:*大笑,微笑,转向声源等*眨眼睛,眼睛放大*有声音时停止活动*哭泣*大惊/害怕*试图把处理器拿掉*无反应 - 这是完全正常的。听力师可以检查以确保处理器是打开状态及设置正常,即使孩子在开机时没有明显反应,并不意味着人工耳蜗坏了,或是孩子没有听到。记住:一般情况下,您孩子的人工耳蜗处理器在开机时将被编程设置为一个非常低的值内,在之后的调机里会逐渐调高。开机仅仅是个开始,按听力师嘱咐调机才是科学康复的基石。 在最初的几个星期里,人工耳蜗使用者不像视力不好的人戴上眼镜那样能马上感到效果,人工耳蜗植入不是瞬间就能修复听力损失的(特别是对语前听障儿童来说)。戴上人工耳蜗并不意味着您孩子的听力马上就能像正常人那样了。但是,他每天都会取得巨大的进步,只是这些进步可能不容易被看到,除非您知道要寻找什么。在开机的最初几周进展迹象包括:*每天尽量长时间佩戴处理器,要尽快能够达到全天佩戴(记住,如果不戴处理器,大脑就没有机会能够学习和适应声音!)*佩戴处理器时,发声会增加/减少*惊颤,眼睛放大,四处搜寻,有大声音发生时停止吸吮*敲打玩具或其他物体发出声音,尝试碰触环境中能发出声音的东西*听到父母的声音,唱歌,或音乐时会安静*能够适应程序的改变(听力师会给你说明,有关如何逐步改变处理器的程序事宜,包括在调机后的几天可能会有不适应的情况) 在开机最初的几个星期,家长可以做什么:1.及时反应。对孩子的这些新的行为和声音作出反应(如敲打东西发出声音,模仿孩子的发声,轮流玩玩具发出声音)2. 当您的孩子出现惊颤或搜索新的声音时,可以指着孩子的耳朵来表示听到了,然后指导你的孩子找到声源(如飞机,狗吠声,敲门声,浴缸放水等)3.无论你和孩子一起做什么,都要把它说出来。如果你什么都没有做,就和孩子说说你在想什么(例如:“嗯,我们一会儿就要吃饭了,今天中午吃什么呢,我太饿了......”)4.让唱歌成为你生活的一部分。(例如,早上的时候唱“划小船”,或在睡前唱“小星星”等)5.及时将处理器/头件归位。孩子们有时候喜欢家长的关注,当他们认为得不到足够的关注时,有时会拿掉他们的处理器/头件吸引家长的注意,这时不要做很大的反应(过多反应会加剧这种现象),只需要一个快速的微笑然后马上将处理器/头件归位到头上。这样一来久而久之,你的孩子就会知道这个设备是他身体的一部分,他就不会再用这种办法来博得你的关注。记住:所有成功的人工耳蜗使用者,都要经历开机这个涅槃般的起步时期。每个人都从原点开始,按照科学的步骤逐步康复,重享美好的生活!相信你也能做到!
人工耳蜗是一种可以帮助听力障碍人士恢复听力和言语交流能力的生物医学工程装置,人工耳蜗植入是医学和康复领域中的一项新技术且随着科技发展不断更新,因此在适应证选择、术前评估、手术、术后调机和听觉言语康复等方面都需要一份可供参考的指南。我们在2003版的基础上参考大量国内外相关文献,对指南进行了较全面的修订,旨在为从事此项工作的临床医生、听力和言语康复等相关领域的工作者提供指导性意见,进一步规范中国的人工耳蜗植人工作,提高整体治疗康复效果。人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域,需要医师、听力学家、言语病理学家、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同组成人工耳蜗植入小组,协同开展工作。适应证的选择一、患者的选择标准人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。1.语前聋患者的选择标准:①植入年龄通常为12个月~6岁。植入年龄越小效果越佳,但要特别预防麻醉意外、失血过多、颞骨内外面神经损伤等并发症。目前不建议为6个月以下的患儿植人人工耳蜗,但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险,建议在手术条件完备的情况下尽早手术。6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础,自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。②双耳重度或极重度感音神经性聋。经综合听力学评估,重度聋患儿配戴助听器3~6个月无效或者效果不理想,应行人工耳蜗植入;极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。③无手术禁忌证。④监护人和/或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。⑤具备听觉言语康复教育的条件。2.语后聋患者的选择标准:①各年龄段的语后聋患者。②双耳重度或极重度感音神经性聋,依靠助听器不能进行正常听觉言语交流。③无手术禁忌证。④植入者本人和/或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。二、手术禁忌证1.绝对禁忌证:内耳严重畸形,例如Michel畸形;听神经缺如或中断;中耳乳突急性化脓性炎症。2.相对禁忌证:癫痫频繁发作不能控制;严重精神、智力、行为及心理障碍,无法配合听觉言语训练。三、特殊情况人工耳蜗植入临床实践的指导性建议1.脑白质病变:又称脑白质营养不良,是一组主要累及中枢神经系统白质的病变,其特点为中枢白质的髓鞘发育异常或弥漫性损害。如果MRI发现有脑白质病变,需进行智力、神经系统体征及MRI复查。如果智力、运动发育无倒退,除听力、言语外其他系统功能基本正常,神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化,MRI脑白质病变区无高信号(DWI像);动态观察(间隔大于6个月)病变无扩大,可考虑人工耳蜗植入。2.听神经病(听神经病谱系障碍):是一种特殊的神经性耳聋,为内毛细胞、听神经突触和/或听神经本身功能不良所导致的听力障碍。听力学检测有其典型特征,表现为耳声发射(OAE)和/或耳蜗微音电位(CM)正常而听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常。目前,人工耳蜗植入对多数听神经病患者改善听觉有效,但部分患者可能无效或者效果较差,因此术前必须告知患者和/或监护人相关风险。3.双侧人工耳蜗植入:双侧植入可以改善声源定位功能、安静和背景噪声下的言语理解能力,有助于获得更自然的声音感受,促进听觉言语和音乐欣赏能力的发展。可以选择双侧同时植入或顺序植入,顺序植入两次手术间隔越短,越有利于术后言语康复。4.具有残余听力者的人工耳蜗植入:具有残余听力者,尤其是高频陡降型听力损失者适合采取保留残余听力的电极植入方式,术后可以选择声电联合刺激模式,但术前须告知患者和/或监护人术后残余听力有下降或丧失的风险。5.内耳结构异常者的人工耳蜗植入:与人工耳蜗植入相关的内耳结构异常包括共同腔畸形、耳蜗发育不良、耳蜗骨化、内听道狭窄等,多数患者可施行人工耳蜗植入,但术前应组织病例讨论,术中谨慎处理,推荐使用面神经监测。术后效果个体差异较大。6.慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蜗植入:慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者如果炎性反应得到控制,可选择一期或分期手术。一期手术是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修补(或乳突腔自体组织填塞和外耳道封闭)的同时行人工耳蜗植入;分期手术是指先行病灶清除、修复鼓膜穿孑L或封闭外耳道,3—6个月后再行人工耳蜗植入。术前评估一、病史采集通过询问病史了解可能的发病原因。耳科病史重点放在听力损失的病因和发病过程,应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒性药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、听力损失家族史、助听器配戴史、发育因素(全身或局部的发育畸形、智力发育等)和其他病因(如癫痫和精神状况等)。听力损失患儿还应包括母亲妊娠史、生产史、生长史、言语发育史等。此外还应了解患者的言语.语言能力(如发音清晰度、理解能力、表达能力等)以及改善交流的愿望。二、耳部检查包括耳廓、外耳道和鼓膜等。三、听力学及前庭功能检查(一)检查项目1.纯音测听:包括气导和骨导阈值;6岁及以下d,JL可采用小儿行为测听法,包括行为观察、视觉强化测听和游戏测听。2.声导抗:包括鼓室图和镫骨肌反射。3.听觉诱发电位:包括ABR、40 Hz听觉事件相关电位或听性稳态反应(ASSR),以及耳蜗微音电位检查。4.耳声发射:畸变产物耳声发射或瞬态诱发耳声发射。5.言语测听:可分为言语识别率和言语识别阈测试,根据患者的年龄和言语认知水平选用适宜的开放式和/或闭合式言语测试材料(附件1)。6.助听效果评估:助听器优化选配后的助听听阈测试和/或言语识别测试。7.前庭功能检查(有眩晕病史且能配合检查者)。8.鼓岬电刺激试验(必要时)。(二)听力学入选标准1.语前聋患者:需进行主观和客观综合听力学评估。客观听力学评估:短声ABR反应阈值>90 dBnHL,40 Hz听觉事件相关电位1 kHz以下反应阈值>100 dBnHL,听性稳态反应2 kHz及以上频率阈值>90 dBnHL;耳声发射双耳均未通过(听神经病患者除外)。主观听力学评估:行为测听裸耳平均阈值>80 dBHL;助听听阈2 kHz以上频率>50 dBHL;助听后言语识别率(闭合式双音节词)得分≤70%,对于不能配合言语测听者,经行为观察确认其不能从助听器中获益。2.语后聋患者:双耳纯音气导平均听阈>80 dBHL的极重度听力损失;助听后听力较佳耳的开放短句识别率<70%的重度听力损失。< p="">3.残余听力:低频听力较好,但2 kHz及以上频率听阈>80 dBHL,配戴助听器不能满足交流需要者,可行人工耳蜗植入;对于检测不到任何残余听力的患者,应向本人或监护人说明术后听觉康复效果欠佳的风险。四、影像学评估常规行颞骨薄层CT扫描、内耳及颅脑MRI,必要时行耳蜗三维重建。五、言语.语言能力评估对有一定语言经验或能力的患者,可做言语.语言能力评估,包括言语清晰度、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力;对于小于3岁、无法配合的婴幼儿可采用“亲子游戏”录像观察及问卷调查的方法进行评估。六、儿童心理、智力及学习能力评估3岁以上儿童可选用希一内学习能力测验(中国聋人常模修订版),3岁以下儿童可选用格雷费斯心理发育行为测查量表(中国婴幼儿精神发育量表,MDSCI)。对疑有精神智力发育迟缓(希-内学习能力评估智商<67分,格雷费斯测验精神发育商<70分)或有异常心理行为表现的患儿,建议到专业机构行进一步观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入;而非社会文化型智力低下,或多动症、自闭症(孤独症)以及其他精神智力发育障碍的患儿,应向家长讲明此类疾病可能会给术后康复带来的困难,帮助家长建立客观合理的心< p="">理期望值。 七、儿科学或内科学评估行全身体格检查和相关的辅助检查。八、家庭和康复条件评估术前应该使患者本人和/或监护人以及教师了解人工耳蜗植入后听觉言语康复训练的重要性,帮助患者本人和/或监护人树立正确的期望值,并对语前聋患儿术后如何进行康复训练及康复地点的选择做好准备,合理进行科学的康复安置。人工耳蜗植入手术一、对手术医师的要求手术医师应该具备较丰富的中耳乳突显微手术经验并参加过系统的人工耳蜗手术专业培训,且在有经验的医师指导下独立完成20例以上人工耳蜗植入手术。二、对手术室及基本设备的要求手术室应具备良好的无菌手术条件,具备手术显微镜、耳科电钻等相关设备。三、术前准备术前谈话由手术医师和听力师进行,需使患者和/或监护人充分了解手术中可能发生的危险和并发症,了解人工耳蜗植入带来的收益和风险,并在手术知情同意书上签字(附件2)。人工耳蜗植人手术属Ⅱ类切口,围手术期应常规使用抗生素,手术准备、全身麻醉准备和术前用药同其他手术。四、手术操作步骤和方法常规采用耳后切口、经乳突面隐窝人路、耳蜗开窗或圆窗进路,具体操作可按照各类型人工耳蜗装置的相关要求执行。五、术中监测根据所使用的人工耳蜗装置进行电极阻抗测试和电诱发神经反应测试,以了解电极的完整性和听神经对电刺激的反应。六、手术后的处理手术后行影像学检查判断电极位置,余同一般耳科手术。七、手术并发症常见并发症有鼓膜穿孔、外耳道损伤、味觉异常、眩晕、耳鸣、面肌抽搐或疼痛、感染、头皮血肿、脑脊液漏、面神经麻痹、脑膜炎、颅内血肿、植人体移位或脱出、皮瓣坏死等,应根据相应情况积极处理。八、开机和调试通常术后1~4周开机,一般开机后的第1个月内调机1~2次,之后根据患者情况安排时间,待听力稳定后适当延长调试间隔,最终1年调机1次。开机和调试方法及步骤可按照各产品的技术要求执行。如果对侧耳可从助听器获益,建议尽早验配助听器。对调机听力师的要求:应具备良好的听力学和人工耳蜗基础知识,并经过专业培训。婴幼儿的调试应由有经验的听力师完成。九、手术效果评估手术成功应包括以下几个方面:①切口愈合良好;②影像学检查,电极植入位置正确;③开机和调试后患者有主观或客观的听l生反应。植入后听觉言语康复人工耳蜗植人者术后必须进行科学的听觉言语康复训练。通过科学有效的听觉言语康复训练,培建和完善其感知性倾听、辨析性倾听、理解性倾听的能力,促进其言语理解、言语表达和语言运用能力的发展。语前聋患者需要制定系统的听觉言语康复方案,在注重昕语技能培建的同时,养成良好的听语习惯,提高听觉言语交流能力,促进身心全面发展。语后聋患者则着重进行听觉适应性及言语识别训练。一、康复目标1.康复目标的制定应以阶段性康复评估为依据。2.康复目标的内容应涵盖听觉、言语、语言、认知及沟通等。3.康复目标的表述要明确、具体,有可观察性。二、康复模式儿童人工耳蜗植入者的家长或监护人应在康复机构的专业指导之下掌握必备的听觉言语康复知识与技能,主动实践,努力成为听障儿童康复教育全过程的支持者、引导者、伴随者,实现康复效果最大化。成人人工耳蜗植入者可依据医生建议到指定康复机构接受听觉适应性训 练和言语识别训练指导。1.机构康复:人工耳蜗植入儿童可在康复机构接受全日制学前康复教育、听能管理及听觉言语康复个别强化训练。2.社区家庭康复:低龄人工耳蜗植入儿童可选择以机构为指导,采用亲子同训、预约单训及家庭指导计时服务等形式,实施听觉言语康复训练。3.随班就读:鼓励有一定听觉语言能力的人工耳蜗植入儿童进入普通幼儿园、普通学校随班就读。三、康复原则1.坚持持续的听能管理、定期对人工耳蜗康复效果进行评估及每日晨检,确保聆听效果处于优化状态。2.提供规范的康复设施,优化声学环境,营造优听条件。3.强调“以听为主”,建立听觉中枢优势,合理应用视觉、触觉等辅助手段,达到对声音的察知、辨别、识别及理解的听觉训练目标。4.遵循儿童语言习得规律,从言语理解人手,努力结合日常生活情景,注重培养语言运用能力。5.在语言学习过程中,重视言语生成环节——呼吸、发音、构音等方面存在的问题,并加以矫治,以提高语音清晰度。6.坚持以康复评估为导向,采用诊断教学的方法,实现听觉言语康复训练的个性化服务。7.坚持全面康复理念,融合健康、科学、语言、艺术、社会等学前儿童的五大发展领域,促进人工耳蜗植入儿童的全面发展。四、康复评估1.植入耳声场评估:通过听力重建后听阈测试,了解每一频率听力重建后的昕敏度。测试频率包括0.5、1、2及4 kHz。2.言语听觉能力评估:通过人工耳蜗植入者的听觉言语识别来评价其听觉能力,以达到了解听中枢处理和听觉径路全过程的目的,评估结果可用于指导听觉训练方案的制订。内容包括声调识别、声母识别、韵母识别、双音节词识别、短句识别等测试。3.语言能力评估:通过对人工耳蜗植人儿童言语发音水平、理解能力、表达能力、使用能力、语法能力的评估,获知其语言发展水平及对应的语言年龄,以此为据了解康复效果,确定语言学习起点,明确语言发展目标,制订康复计划。4.调查问卷评估:对于言语一语言能力尚不足以完成上述听觉、言语及语言能力评估的人工耳蜗植入儿童,可采访密切接触该儿童的家长或教师,完成调查问卷评估。推荐问卷:有意义听觉整合量表(MAIS),婴幼儿有意义听觉整合量表(IT—MAIS);父母评估孩子听说能力表现(PEACH)、教师评估孩子听说能力表现(TEACH);有意义使用言语量表(MUSS);普通话儿童词汇发展量表(MCDI)。对于大样本的长期疗效观察,可以分别采用听觉能力分级问卷(CAP)和言语可懂度分级问卷(SIR)对植入者的听觉感知和言语表达能力作出评估。对于人工耳蜗植入前后生活质量的评估,推荐使用Nijmegen人工耳蜗植入量表(NCIQ)。以上内容摘自《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》
人工耳蜗是一种可以帮助聋人恢复听力和语言交流能力的生物医学工程装置,通过模拟毛细胞的功能,将声刺激转换为电刺激,兴奋耳蜗螺旋神经节细胞,继而逐级上传形成听觉。据报道,重度和极重度聋的成人、儿童和婴幼儿,诊断病变在耳蜗,配戴助听器后效果较差的,均可通过植入人工耳蜗重获新“声”。人工耳蜗植入部件按终生使用来设计,估计人工耳蜗的寿命在70-90年左右。损坏率极低,但我们也遇到过儿童植入后因人为等原因损坏耳蜗重新植入新耳蜗病例。所以,人工耳蜗工作正常不需要定期更换,即使发生损坏,也可成功地进行更换。植入体的寿命设计标准就是100年,一般情况下植入体是不会坏的。但是也不乏意外情况,如果在10年的保质期内正常使用损坏,一般公司将会免费给你换一个植入体,包括手术费用。如果发生剧烈碰撞损坏等不在范围内。如果因为意外等损坏,需要自行花钱更换。
全国首例共同腔耳蜗畸形植入定制人工耳蜗于2015年7月30日在北京同仁医院由李永新主任完成。患者1岁半,确诊为先天性耳聋,耳蜗共同腔畸形,植入奥地利人工耳蜗公司的定制共同腔电极人工耳蜗。对于共同腔畸形的患者植入人工耳蜗,由于电极无法有效贴近耳蜗外侧壁,导致无法很好的刺激外侧壁听神经纤维。因此对共同腔畸形的患者植入人工耳蜗比较谨慎。随着人工耳蜗在全球的广泛使用,很多听力障碍的共同腔患者家长逐渐增强了改善听力的意愿。人工耳蜗技术的进步及理念的更新,使得这些患者能得到更好的听力恢复。MEDEL设计的共同腔电极(CMD)完美的解决了刺激耳蜗外侧壁听神经纤维的难题(附图)。如同耳蜗正常发育的患者群体一样,共同腔的患者也存在较大个体差异,即共同腔的大小有很大的差异,故对于这类患者需要根据手术前的影像学资料(CT和核磁共振)测量共同腔的周长,定制相适宜的耳蜗电极长度以覆盖全部耳蜗外侧壁,充分利用和刺激听神经纤维,达到更好的听觉效果。
1:患者为什么会耳聋?答:据调查导致耳聋的原因主要是遗传、疾病、药物、事故、灾害、环境、污染等因素,这是多年来临床耳鼻喉科领域专家的共识。2 :怎么能确定耳聋的原因?答:目前的基因技术可以对于遗传因素导致的耳聋做出诊断,抽取患者3ml的静脉血进行基因芯片的检测,就可能查出遗传导致耳聋的病因。3 :什么样的疾病会是和遗传因素有关系呢?答:中重度双侧感音性耳聋,前庭导水管综合症的患者、应用药物后引起耳聋的患者。后天发生的高频感音性耳聋的患者家族性耳聋疾病 4 :什么样的病人有可能是遗传因素引起的呢?答;A、出生时双侧听力筛查均未通过 B、出生时听力是正常的,随着年龄的增长约在3 一7 岁或者青少年时期.出现听力呈波段性下降,且难以逆转的病倩 C、出生时听力是正常的,但在任何年龄阶段、应用氨基糖甙类药物(庆大霉素、卡那霉素、链霉素、丁胺卡那霉、大观霉素、妥布霉素、侬替米星等)出现听力下降 D、出生时听力是正常的,但在1 岁后出现高频感音性听力下降的。5 :健康夫妻的孩子是耳聋,会是遗传因素引起的吗?答:85%的聋儿是由正常夫妻所生,因为孩子的一对基因,一半来自父亲,一半来自母亲。父母本身只携带有一半的致病基因是不会耳聋的,但孩子获得的是父母各自致病的一半基因所以就会发生耳聋6 :除了基因芯片技术外,还有别的方法能够诊断遗传性耳聋吗?答:目前对于遗传性耳聋,只有通过基因检测的方法才能诊断。7 :患者出生时听力筛查是通过的,但目前听力逐渐下降,会是遗传性耳聋吗?答:会。因为前庭大水管综合症及部分神经性耳聋和药物性耳聋在出生时听力是正常的,随着年龄增长逐渐发生听力下降的,有很大可能是遗传性耳聋引起的。8 :是否所有的遗传性耳聋都能够检测出来呢?答:目前的基因芯片技术还不能够做到1 00 %的检测出所有的基因疾病,此项耳聋基因芯片检测只是针对中国人高发遗传险耳聋的四个基因进行检测,它们分别是:GJB2 :针对双侧神经感音性耳聋SLC26A4 :针对前庭大水管综合症线粒体12srRNA:针对药物性耳聋GJB3:针对双侧后天高频感音性耳聋但是己经基本上覆盖了中国人约80 一90%的以上四种遗传性耳聋基因方面的缺陷 9:第一胎是聋儿的家庭.想要生第二胎如何能够避免呢?答: 需要做聋儿及父母的基因芯片检测,明确是否为遗传性耳聋,若能确诊是,那么在怀孕第二胎时就要进行遗传咨询及干预,是可以避免再次生出聋儿的10:聋哑夫妻需要生育时,能否避免聋儿的出生呢?答:需要夫妻双方做基因芯片检测,诊断是否为遗传因素导致的耳聋,如果是,就需要怀孕期间进行遗传咨询及干预,是可以避免聋儿的出生 11 :遗传性耳聋芯片的收费是多少?多长时间能够得到结果呢?答;目前在同仁医院的遗传性耳聋基因芯片检测费每个人1000 元,北京市医保可以报销,外省市的患者则需要自费。大约5 个工作日即可到实验室拿到报告 .12 :拿到基因芯片报告该怎么办呢?答:请咨询临床医生,得到相关的诊断说明,之后在医生的指导下进行诊疗。13 :怎么做基因芯片检测呢?答:患者需要到同仁医院耳科门诊挂号,找到耳科大夫,开出耳聋基因芯片检测单,到收费处交费后,到采血中心抽取3 ml静脉血两管,送至同仁医院东区耳研所二楼最里面212 室找赵大夫,进行登记存档〔 病人需要带着门诊病历前去)。
在考虑人工耳蜗植入的患者中,有一些患者还有少量的残余听力。这部分患者往往并不完全乐意接受人工耳蜗植入。保留这类人工耳蜗植入者的残余听力仍然十分重要,因为,它是衡量神经组织有没有受损的一个检验标准。确保残余听力没有受损是人工耳蜗植入必须要考虑的事情,尤其是对于儿童患者,因为残余听力受损可能影响到他们应用未来技术的机会。有可能未来的某一项新技术,如新的设备、生物的或者药物等更无创的新技术将更成功地解决听力问题。圆窗径路耳蜗植入手术,可以保护自身耳蜗结构不被破坏,配备使用特殊电极,可以保留仅存的残余听力和娇弱的耳蜗结构。
儿童的听觉从怀孕第三周即开始发育。从一出生,儿童就开始与外界交流。他们不断的在聆听并且在很小的年龄时就能够辨别出熟悉的声音。儿童通过模仿他们听见的声音学习说话。 一旦您的孩子被确诊患有严重的听力损失,立即采取措施是非常重要的。 如果大脑从未处理过听觉信息,仅仅几年以后它会丧失这一能力。由于儿童的大脑容易适应并学习新的听觉信息输入,因此早期人工耳蜗植入是为儿童提供重要听觉信息的关键因素。研究表明在两岁之前植入的儿童可达到与两岁以后植入的儿童相等或更快的开放集言语感知力。 经证明,语前聋儿童语言学习能力的比率与其听力正常的同伴相当。婴儿或幼儿时期植入的儿童在大脑最适合且开始掌握语言的时候即开始接收听觉信息。他们的听觉发育可与正常听力儿童相当;口头表达能力似乎也差不多自然形成。 人工耳蜗植入的最小年龄要求在近几年被降低,这是由于手术技术的提高以及年龄较小儿童植入后获得的良好效果。同仁医院人工耳蜗植入年龄小至仅仅8个月。对于曾经具有听觉体验但后来失去听力的幼儿,可应用相似的规则:耳聋持续时间越短,人工耳蜗植入的效果越好。 植入年龄是影响人工耳蜗植入儿童所获得的效果的唯一因素。丰富的沟通环境、有效的言语处理器程序编制、意志、康复训练和适当的期望值都是使儿童获得全面成功的重要因素。与您的孩子对话非常重要,即使他或她可能不能完全理解你在说什么 。与您的孩子对话是鼓励其口头表达能力发育的最佳途径。面部表情和身体语言可强调单词的意思,并能够帮助您的孩子理解的更好。